Болезнь Такаясу (брахиоцефальный артериит, болезнь отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит, фатальный системный васкулит, деструктивно – продуктивный сегментарный аортит) — хронический воспалительный процесс, протекающий в крупных сосудах, больше характерен для детей азиатских стран (особенно Индии), у европейцев возникает редко. Мальчики болеют реже девочек. Воспалению с облитерацией (закрытие полого органа соединительной тканью) подвержена преимущественно аорта с главными ветвями.
В процесс чаще вовлекаются:
Реже такие артерии:
При аортоартериите не прослушивается пульс как минимум на одной артерии. До этого ребенок теряет аппетит, худеет, быстро утомляется, ночью сильно потеет, появляется артериальная гипертензия.
|
Традиционно в Израиле здоровье детей стоит на первом месте среди приоритетов, поэтому лечение болезни Такаясу осуществляется в лучшем в стране ревматологическом подразделении при медцентре со столетней историей — «Хадассе». Врачи с огромным практическим опытом и мировой известностью занимаются даже самыми тяжелыми случаями, принимая пациентов со всего мира.
В отделении есть необходимая диагностическая высокотехнологичная аппаратура, современные лабораторные тесты для постановки точного диагноза, уточнения стадии, фазы, классификации заболевания. Это важно для подбора оптимальной лечебной тактики, чтобы получить максимально возможный результат.
По статистическим данным, на миллион человек приходится 1,2 – 6,3 заболевших. Принято считать, что аортоартериитом болеют в основном подростки женского пола и женщины (в 5 – 7 раз чаще, чем мужское население), но зарегистрирован случай заболевания у восьмимесячного младенца. Если у взрослых период между появлением первых признаков патологии и установкой диагноза составляет примерно пять месяцев, то у детей этот интервал в четыре раза больше — до 19 – 20 месяцев. В среднем болезнь стартует с десятилетнего возраста.
Брахиоцефальный артериит протекает хронически, ранее смертность была предельно высока. При воспалении почечных артерий возможно появление ХПН, поэтому за больным необходимы постоянный уход, врачебное наблюдение, диагностический контроль.
|
В Израиле созданы все условия для раннего выявления Болезни Такаясу: в наличии специальная аппаратура, специалисты «Хадассы» имеют высокую квалификацию, а именно это и своевременное адекватное лечение — залог благоприятного прогноза и длительной ремиссии у ребенка.
В зависимости от локализации воспаления различают четыре типа заболевания:
По клиническим проявлениям выделяют четыре варианта:
В начале болезни Такаясу у ребенка отмечаются ночная потливость, плохой аппетит, субфебрильная температура, артралгия, слабость, болезненность на руке по ходу сосуда, где отсутствует пульс. Иногда присоединяются артриты, склериты, перикардиты, плевриты, беспричинная гипертония, что может привести к ошибочному диагнозу. Симптоматика закупорки сосудов появляется на конечной, хронической стадии через несколько лет (в среднем восемь).
|
Вот почему ранняя диагностика, которую на высшем уровне проводят в «Хадассе», имеет такое важное значение, ведь осложнение можно предотвратить своевременным хирургическим вмешательством.
Другие тяжелые последствия: недостаточность аортального клапана, значительное снижение интеллектуальных способностей, желудочные кровотечения, судорожный синдром. На тканях, которые подвержены ишемии, появляются дистрофические изменения, чаще всего на нижних конечностях развиваются ишемические язвы. При прогрессирующем поражении сонных артерий могут выпадать зубы, волосы, появляться язвочки на губах и языке, может произойти атрофия кожных покровов лица. При неспецифическом аортоартериите основные причины смерти — инфаркт миокарда, инсульт, сердечная недостаточность.
Консультативно-диагностические мероприятия занимают не более одной недели. Разрешается привозить с собой данные диагностики по месту жительства: если результаты одобряются лечащим врачом, то прикрепляются к истории болезни и эти тесты повторно не назначаются.
|
Для выявления болезни Такаясу в «Хадассе» пользуются следующими диагностическими методиками:
Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным ревматоидным артритом, инфекционным эндокардитом, ревматизмом.
После приезда в Израиль больные попадают в ревматологический центр «Хадассы», руководит которым лучший израильский ревматолог, профессор Эльдад Бен-Шитрит, практикующий в университетском госпитале более 20-ти лет.
Специалист по внутренней медицине с 1980 года, прошел аспирантуру в Калифорнии (1986 год) в области иммунологии и ревматологии. Доктор читал лекции в американских университетах, имеет международные и государственные награды за исследовательскую работу, автор 200 научных статей, член редколлегии профессионального журнала, состоит в медицинских ассоциациях. Свободно общается на английском и арабском языках.
Ребенка консультирует и проводит осмотр сам профессор. Далее заполняется медкарта на иврите, выписываются направления на анализы. Первичный этап занимает 24 – 72 часа.
|
После верификации диагноза лечение аортоартериита осуществляется только в условиях стационара. При положительной динамике в дальнейшем терапия глюкокортикоидами проводится курсами 30 – 40 дней.
Цели лечебного процесса:
Назначается преднизолон в суточной дозировке 30 – 60 мг. Примерно через 2 – 4 недели появляются признаки положительной динамики, после чего дозу постепенно снижают. Минимальная поддерживающая доза (в среднем 40 мг) обеспечивает стабильное улучшение. В качестве вспомогательных средств используют иммунодепрессанты, сосудистые препараты, антикоагулянты, сердечные гликозиды, гипотоники. При слабовыраженной симптоматике вместо глюкокортикостероидов применяют индометацин не менее четырех месяцев. Общая продолжительность терапии 12 месяцев и более.
Гормоны не назначаются при высоком давлении, язве желудка, вазоренальной гипертензии.
Противопоказания к хирургическому вмешательству определяются в каждом случае индивидуально.
Ограничения к проведению баллонной ангиопластики:
|
Затруднительна операция при аневризме, если у пациента нарушена функция почек и печени, имеется сердечная недостаточность в стадии декомпенсации. Абсолютное противопоказание — расслоение аорты, разрыв аневризмы, но при этих жизнеугрожающих состояниях может быть проведена паллиативная операция.
Если консервативное лечение не дает результатов — а это примерно 30 % случаев, то выполняется ангиопластика суженных участков сосуда с целью восстановления кровотока. Операция заключается во введении через кожу катетера с баллоном, который устраняет стеноз путем раздувания. При доступе через бедренную артерию послеоперационный период почти отсутствует. Процедура длится не более двух часов.
|
Осуществляется резекция дилатированных (расширенных) зон сосуда и замена их фрагментами подвздошных вен. Операция не исключает консервативного лечения.
Дети с брахиоцефальным артериитом нуждаются в повышенном внимании, регулярном профессиональном уходе, медицинском наблюдении, контроле лабораторных показателей, витаминизированном питании, усиленном отдыхе. Для повторных курсов госпитализация не обязательна.
Ранняя диагностика аортоартериита, грамотная организация лечебного процесса, успешно проведенная операция при болезни Такаясу и дальнейшее наблюдение детей улучшают прогноз и увеличивают продолжительность жизни.
Обращение в «Хадассу» гарантирует:
Тарифную политику в Израиле устанавливает Министерство Здравоохранения, поэтому в «Хадассе» цены не выше средних по стране. Стоимость лечебно-диагностических мероприятий при болезни Такаясу на 20 – 30 % меньше, чем в аналогичных медцентрах Америки и Европы. Оплата производится в кассу МЦ.
Если необходима профессиональная консультация израильского специалиста и дальнейшее лечение, заполните форму на нашем сайте с указанием личной информации, которая останется конфиденциальной.
Русскоговорящий менеджер позвонит, чтобы ответить на интересующие вопросы. При заполнении электронной заявки на нашем сайте клиники вам не придется переплачивать посредникам.
Hadassah University Hospital, Israel
Заполните заявку, с вами свяжется сотрудник международного отдела в течение 10 минут (бесплатно)
Hadassah University Hospital, Israel
Заполните заявку, с вами свяжется сотрудник международного отдела в течение 10 минут (бесплатно)